小儿先天性高氨血症可能引发什么疾病 2019-03-27

出现呼吸性碱中毒（以原发的PCO2降低（7.45）为特征的低碳酸血症。可根据病史和临床表现进行初步评估，血气分析有助于明确诊断，其特点可包括血液pH值增高、PCO2下降、HCO3-下降等）、呼吸暂停...

小儿先天性高氨血症应该做哪些检查？ 2019-03-27

1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。2.氨基酸定量分析&...

小儿先天性高氨血症应该做哪些检查 2019-03-27

1、血氨增高：本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常参考值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)，高氨血症昏迷时，血氨可升高至352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。2、氨基酸定量...

小儿先天性高氨血症的治疗方法 2019-03-27

一、治疗1、急性高氨血症性昏迷的治疗（1）清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。（2）药物治疗：①苯甲酸...

小儿先天性高氨血症有哪些表现及如何诊断？ 2019-03-27

尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高...

小儿先天性高氨血症有哪些症状 2019-03-27

1、尿素循环障碍类疾病的临床表现主要与高氨血症相关，因此各型疾病之间的症状可能存在相似之处。临床症状的严重程度通常与酶活性水平有关。酶活性完全缺乏者，症状出现较早，可在新生儿期出现...

尿素循环需要6种酶的参与 2019-03-27

(一)发病原因尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。(二)发病机制1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性...

小儿先天性高氨血症是怎么引起的 2019-03-27

一、发病原因尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。二、发病机制1、尿素循环体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人...