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先天性肾病综合征如何判断?

2019-08-29 阅读量:3523次
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先天性肾病综合征如何判断?先天性肾病综合征具有儿童型肾病综合征相似的临床表现,可在出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、水肿、高脂血症及低蛋白血症等。因此,家长应对此予以关注。那么,先天性肾病综合征的体表特征有哪些?以下为相关医学知识的介绍。

1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多见于新生儿,部分患儿为早产、体重偏低,胎盘较大。部分患儿于出生时或第1周内出现蛋白尿,其余多在出生3个月内出现蛋白尿。初期蛋白尿可为选择性,后期可能转为非选择性。常伴有生长发育迟缓与营养不良,可能出现头围偏小、耳位较低、鼻梁塌陷等面容特征,也可能伴有脐疝、惊厥、感染与肾静脉血栓形成等情况。部分患儿可能因感染等因素在婴幼儿期出现病情进展。

2.先天性肾病综合征非芬兰型 该病发病时间较芬兰型稍晚,多在出生3个月后至3岁前出现蛋白尿。随着蛋白尿增多,可呈现肾病综合征表现。部分患儿肾功能进展较快。该病患儿一般足月产,出生体重和胎盘大小通常在正常范围。少数患儿可能伴有Drash综合征,表现为男性假两性畸形和(或)Wilms瘤。

3.继发性先天性肾病 继发性CNS除肾病的临床表现外,常伴有原发疾病的特征性症状,有助于与原发性CNS进行鉴别。

4.Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征,可伴有Wilms瘤和(或)男性假两性畸形,其他可能相关的表现包括白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。该综合征具有家族性,肾脏病理可表现为弥漫性系膜硬化。

5.Galloway-Mowat综合征和Roos综合征 Galloway-Mowat综合征也可表现为先天性肾病综合征。典型的肾脏病理表现为肾小球基底膜结构异常。Roos综合征是一种家族性疾病,在婴儿期可伴有肾病综合征,临床表现可包括小头、婴儿痉挛、精神运动发育迟缓等。其肾脏病理可表现为局灶性节段性肾小球硬化伴系膜改变。其他如脊椎上皮发育不良、精神发育迟缓、传导性听力下降和色素性视网膜炎等,也可能与婴儿期局灶性节段性肾小球硬化和肾病综合征相关。

先天性肾病综合征如何判断?通过以上介绍,希望能帮助大家增进了解。请注意:患者应在发现相关症状后及时就医,以便获得专业的诊断与治疗建议,并积极配合医疗方案。

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